비대성 심근증 진단시 위험요소 규명

울혈성 심부전·저체중·여아 등 사망률 높아

심장의 내벽이 두꺼워지는 비대성 심근증(HCM) 환자 진단시 생존율을 예측할 수 있는 위험 요소가 규명됐다.
미 국립보건원(NIH)은 3일 마이애미 의대 연구진 등이 신생아 시절 심장에서 뿜어내는 피의 양이 적은 울혈성 심부전을 앓고, 선천적 대사 장애를 보이는 일부 희귀성 유전병을 가진 경우 HCM 진단 후 2년간 사망할 확률이 가장 높음을 발견했다고 발표했다.

연구에 따르면 특히 저체중이나 저성장, 여성 성별, 신생아시 발병, 울혈성 심부전, 비정상적 심장 박동 중 두 가지 이상의 위험 요소를 가진 환자일수록 생존율이 낮아지는 것으로 나타났다.
지금까지는 이들 위험요소와 생존율 등과의 연관관계가 체계적으로 드러나 있지 않았었다.

이번 연구는 미국과 캐나다의 소아 심장 센터 98곳의 환자 1000여명을 대상으로 19년에 걸쳐 이뤄졌으며, 미 심장·폐·혈액 연구원(NHLBI)과 아동 심근증 재단이 후원했다.

HCM 진단시 이같은 위험 요소를 이해함으로써 사망에 대비하거나 곧바로 심장 이식 대기자 명단에 이름을 올리는 등의 초기 대응이 가능할 것으로 기대된다.
연구에 따르면 선천적 대사장애에 의한 HCM 환자들의 경우 진단 후 2년간 심장 이식 없이 살 확률이 43%로 가장 높았다.
2년이 지난 후에는 생존율이 55%(복합적 심근증), 62%(심장 벽 두께 증가)로 높아졌다.

1세 이후에 발병한 원인 불명의 HCM 환자의 경우는 이식 없이도 97%의 생존율을 보였다.

한편 HCM은 소아 심근증의 일종으로 여러 원인과 증상이 있지만 심장 벽의 비대화가 특징이다.
이 벽은 심내막과 심근층, 심상막 등의 3층으로 구성된다.
미국에서는 매년 18세 이하 어린이 10만명 당 1명이 발병하는 희귀병이나 1세 이하의 경우 더 발병률이 높아 10만명 당 2~3명꼴로 HCM에 걸린다.
이번 연구 결과는 암스테르담에서 열린 2013 유럽 심장 학회 발표에 맞춰 3일 ‘더 랜싯’ 온라인에 게재됐다.

유승림 기자